간성뇌증은 말기의 심한 간경변 환자에게서 나타날 수 있는 심각한 합병증 중 하나입니다. 과거에는 간성혼수라고 불렸으며 신경증상 및 행동이상증상을 동반하는 질환입니다. 오늘은 간성뇌증의 원인, 증상, 진단, 치료요법에 대해 살펴보겠습니다.
목차
- 간성뇌증 원인
- 간성뇌증 증상
- 간성뇌증 진단
- 간성뇌증 치료요법
간성뇌증 원인
간성 뇌증은 간경변이 진행된 환자 중 말기의 환자들에게 종종 나타나는 증상입니다. 간은 체내에서 생성되는 주요한 독성물질인 암모니아를 요소로 바꾸는 역할을 합니다. 요소는 암모니아와 유사한 질소 화합물이지만 독성이 약하며 오줌으로 배출될 수 있습니다. 심한 간경변으로 간기능이 현저하게 떨어지면 암모니아가 요소로 전환되지 못하며 혈액을 돌아다니다가 뇌혈관으로 유입될 수 있습니다. 뇌에 분포한 성상세포가 암모니아에 노출되면 정상적인 기능을 하지 못하게 됩니다. 성상세포는 주요한 신경세포는 아니지만 신경세포를 돕는 보조 세포로, 영양분을 공급하고 노폐물을 제거함으로써 이온의 농도를 조절하는 역할을 합니다. 예를 들어 글루타메이트의 농도가 과도하게 높아져 뇌가 흥분 상태에 빠지고 수면장애가 발생할 수 있습니다. 또한 암모니아는 뇌에서 염증과 활성산소를 유발하고 세포 부종을 일으킬 수 있습니다.
암모니아 외에도 위장관 출혈, 세균 감염, 복수 천자로 인한 탈수 등이 간성뇌증을 유발하기도 합니다. 이러한 경우 복수 조절을 위해 사용하고 있던 이뇨제의 사용을 중단하면 호전될 수 있습니다.
간성뇌증 증상
간성뇌증은 4단계를 거쳐 진행됩니다. 1단계, 인지능력은 정상이나 수면장애로 인해 불면증이 생기고 집중 시간이 감소합니다. 2단계, 날짜와 시간을 혼동하는 시간 지남력 장애가 나타나며 퍼덕떨림, 기면 등의 증상이 나타납니다. 퍼덕떨림은 양팔을 쭉 펴서 손바닥을 앞으로 향하도록 펴고 손가락을 벌리면 손끝이 떨리거나 아래로 떨어지는 증상입니다. 즉 특정 동작에 의해 여러 근육들이 부조화를 일으키는 손 떨림 현상입니다. 또한 성격이 난폭해지고 공격적으로 바뀌는 인격장애를 동반하기도 합니다. 3단계, 공간 인지능력이 떨어지고 사람을 잘 알아보지 못합니다. 반혼수의 졸린 상태가 지속되며 아플 정도로 자극을 주어야만 눈을 뜹니다. 근육 강직이나 발작이 일어나기도 합니다. 4단계, 모든 자극에 반응이 없는 혼수 상태에 빠지며 뇌부종이 심해집니다.
간성뇌증 진단
임상적으로 2단계부터 4단계까지의 증상을 보이는 경우 곧바로 진단이 가능합니다. 가장 먼저 혈액을 이용하여 간 기능을 검사합니다. 기존에 치료를 받고 있던 간경변증 환자라면 잠을 잘 못 자거나, 기억력이 갑자기 떨어지거나, 발음이 부정확해지거나, 성격이 바뀌는 등의 증세가 나타나면 간성 뇌증을 의심할 수 있습니다. 뇌에 발생한 염증으로 인해 뇌출혈이 발생할 위험이 높으므로 뇌 전산화단층촬영, 뇌 자기공명영상촬영, 뇌파검사 등을 진행합니다.
간성뇌증 치료요법
대부분 말기 간경변증에서 발생하므로 근본적인 치료를 위해서는 간 이식을 준비해야 합니다. 그러나 합병증이 없거나 1~2단계의 경미한 증상을 보이는 경우 약물치료 및 식이제한을 통해 증상 호전을 기대할 수 있습니다. 1차 치료제로 가장 많이 사용되는 약물은 락툴로스 또는 락티톨과 같은 이당류입니다. 이들은 대장에서 장내세균에 의해 아세트산 또는 젖산으로 분해되어 대장 환경을 산성으로 바꿉니다. 따라서 장내 암모니아 및 요소 생성 세균이 생존하기 어려운 산성 환경을 형성함으로써 암모니아가 만들어지지 않도록 제어합니다. 또한 삼투성 설사를 유발하여 장에서 암모니아가 흡수되기 전에 배설시키는 역할을 합니다. 다만 과도한 설사로 인해 탈수 상태가 되면 간성 뇌증이 더욱 심해질 수 있으므로 환자의 상태를 관찰하며 투여해야 합니다. 용량은 경구 락툴로스 시럽을 한 번에 30~45ml씩 하루에 3번 투여하며, 적어도 하루 2회 이상 묽은 변을 볼 때까지 약 2시간 간격으로 투여합니다.
간성뇌증에 도움이 되는 보조제는 L-ornithine과 L-asparate와 같은 아미노산 제제가 있습니다. 이들 분자는 암모니아가 요소 또는 글루타민을 전환될 때 필요하므로, 혈중 암모니아 농도를 낮추고 간성 뇌증을 호전시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 경구로 섭취하거나 경정맥으로 투여할 수 있습니다. 또한 알부민은 항염증 및 면역조절작용을 하므로 회복률 향상에 도움을 줄 수 있습니다. 알부민은 간에서 합성되는 단백질로, 간 기능이 떨어지면 저알부민혈증이 함께 나타나기도 합니다. 이때 알부민을 보충하고 L-ornithine, L-asparate 등을 섭취하면 도움이 됩니다.
이상으로 간성뇌증의 원인, 증상, 진단, 치료요법에 대해 살펴보았습니다.